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疾病知識科普

MYASTHENIA GRAVIS

什么是重癥肌無力?

功能

障礙

肌肉

無力

容易

疲勞

重癥肌無力(Myasthenia Gravis,簡稱MG)是一種復(fù)雜而嚴重的神經(jīng)肌肉疾病,其特點是由免疫系統(tǒng)異常引起的神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙,導(dǎo)致肌肉無力和易疲勞。本文將詳細介紹重癥肌無力的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療方法以及預(yù)防措施等。


PART 01
病因與發(fā)病機制

什么是重癥?。?/strong>

重癥肌無力是一種主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病。在正常情況下,神經(jīng)沖動通過神經(jīng)-肌肉接頭傳遞給肌肉,引發(fā)肌肉收縮。

然而,在重癥肌無力患者中,免疫系統(tǒng)錯誤地產(chǎn)生了針對乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體破壞了神經(jīng)-肌肉接頭的正常功能,導(dǎo)致神經(jīng)沖動無法有效傳遞至肌肉,從而引發(fā)肌肉無力和易疲勞。



PART 02
疾病臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)的變化

重癥肌無力的臨床表現(xiàn)多種多樣,且具有明顯的波動性,即“晨輕暮重”現(xiàn)象。其主要癥狀包括:

01-眼肌無力

重癥肌無力最早且最常見的癥狀是眼肌受累,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視和斜視。這些癥狀在早晨較輕,隨著活動的增加逐漸加重,傍晚時最為明顯。

02-面部肌肉無力

面部肌肉受累時,患者會出現(xiàn)苦笑面容、表情淡漠等。這些變化是由于面部肌肉群無力所致,影響了患者的面部表情。


03-吞咽困難

咽喉肌和食道肌肉受累時,患者會出現(xiàn)咀嚼和吞咽困難。食物通過消化道和口腔時,患者會感覺到不適,容易引起誤吸和嗆咳。

04-四肢肌肉無力

四肢肌肉受累時,患者會出現(xiàn)梳頭困難、上樓梯困難、行走不穩(wěn)、易跌倒等癥狀。這些癥狀嚴重影響了患者的日常生活和行動能力。




PART 03
疾病治療方法

疾病治療方案

重癥肌無力的治療目標(biāo)是緩解癥狀、改善生活質(zhì)量并防止病情惡化。治療方法主要包括藥物治療、手術(shù)治療和輔助治療。

01
藥物治療:

膽堿酯酶抑制劑:如溴吡斯的明等,是重癥肌無力對癥治療的主要藥物。免疫抑制劑:包括腎上腺皮質(zhì)激素(如強的松、甲基強的松龍)和其他免疫抑制劑(如嘌呤、硫鳥嘌呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等)。

0
2
手術(shù)治療:

胸腺切除手術(shù):重癥肌無力患者中有90%以上存在胸腺異常。胸腺切除是對重癥肌無力的有效治療手段之一,適用于在16-60歲發(fā)病的全身型無手術(shù)禁忌證的患者。大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲得顯著的改善。但合并胸腺瘤的患者占10%-15%,是胸腺切除術(shù)的絕對禁忌證。

0
3
輔助治療:

血漿置換:通過將患者血液中的乙酰膽堿受體抗體去除的方式,暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀。但如果不輔助其他治療方法,療效不超過兩個月。靜脈注射丙種球蛋白:人類的丙種球蛋白中含有多種抗體,可以中和自身抗體調(diào)節(jié)免疫功能,其效果與血漿置換相當(dāng)。

治療方案




END


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